2.3.1. Лабораторная диагностика

- Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для ЮССД возможно развитие анемии хронического заболевания, гемолитическая анемия - редко; лейкоцитоз не характерен, но может свидетельствовать о выраженной васкулопатии и поражении мышц; эозинофилия развивается у 15% пациентов. СОЭ может быть в пределах нормы, незначительно или существенно повышена в зависимости от активности болезни.

- Рекомендуется проведение реакции Кумбса всем пациентам

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: редко Кумбс положительная гемолитическая анемия.

- Рекомендуется исследование коагулограммы [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: характерна гиперкоагуляция. В коагулограмме о гаперкоагуляции свидетельствуют: повышение протромбинового комплекса, сокращение международного нормализованного соотношения (МНО), тромбинового времени (ТВ), частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), повышение фибриногена, D-димера.

- Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации общего белка, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), глюкозы, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, трансаминаз, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), креатинфосфокиназы (КФК), электролитов, триглицеридов, ферритина, амилазы, липазы.

Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия свидетельствуют о развитии нефротического синдрома; повышение общего билирубина в основном за счет непрямой фракции - о развитии гемолиза; повышение КФК в 2 раза и более - о развитии воспалительной миопатии; незначительное повышение КФК - о развитии невоспалительной фиброзной миопатии, кретинина, мочевины, мочевой кислоты, калия - почечной недостаточности.

- Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, C-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (CO), антистрептолизин O (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к Sm антигену, анти RO антитела, анти LA антитела, антитела к гистонам, антинейтрофильные антитела (АНЦА), анти-SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III, антитела к кардиолипинам, к гликопротеинам.

При ЮССД РФ определяется у 17% пациентов; АНФ - у 81 - 97%, антитела к топоизомеразе I (анти-Scl-70) - у 28 - 34%, антицентромерные антитела - у 7 - 8% больных.

Положительные антитела к топоизомеразе I в будущем ассоциируются с развитием тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек, высокой смертностью.

Антицентромерные антитела - с кальцинозом и телеангиоэктазиями.

При лимитированном системном склерозе антицентромерные антитела ассоциируются с изолированной легочной гипертензией и поражением ЖКТ.

Антитела к РНК-полимеразе I или III ассоциируются с поражением почек.

Антитела к рибонуклеопротеину (РНП) характерны для перекрестных синдромов и смешанного заболевания соединительной ткани.

Повышение СРБ для ЮССД не характерно, может коррелировать с выраженной васкулопатией и поражением мышц. А также наличием вторичной инфекции.

АЦЦП, АНЦА, антитела к кардиолипинам и гликопротеину при ЮССД, как правило, не выявляются.

- Рекомендуется определение клубочковой фильтрации почек

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам; снижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца свидетельствует о развитии почечной недостаточности.

- Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи; суточной экскреции эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка всем пациентам с подозрением на ЮССД [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с болезнями почек и исключения других ревматических, неревматических болезней и ятрогенных осложнений.

При поражении почек при ЮССД выявляется: протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

- Рекомендуется проведение копрологического исследования

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. Наличие большого количества жира свидетельствует о поражении тонкого кишечника и наличии синдрома мальабсорбции.

- Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста пациентам с фебрильной лихорадкой [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом). При остром воспалительном ответе значение будет высоким. При ЮССД без инфекционных осложнений прокальцитониновый тест - отрицательный.

- Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), диаскинтест [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для исключения туберкулеза

- Рекомендуется определение антител классов A, M, G в сыворотке крови к бактериям кишечной группы, микоплазмам и хламидиям. [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяют антитела классов A, M, G к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

- Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: исследование проводится пациентам, часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР-органов.

- Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с фебрильной лихорадкой для исключения/подтверждения острого воспалительного ответа (сепсиса) для исключения бактериемии.

- Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится при наличии патологии верхних отделов ЖКТ по данным эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС).

- Рекомендуется исследование биоптата кожи [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится для установления диагноза. Ангиит ранний признак заболевания, вокруг мелких сосудов - инфильтрация активированными лимфоцитами. В глубоких слоях дермы, в подкожно-жировой клетчатке, вокруг мелких сосудов выявляется скопление выявляется T лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. В более поздние сроки развивается гиалинизация сосудистой стенки и пролиферация эндотелия. Синдром Рейно, ренальный криз и легочная гипертензия связаны с артериосклерозом и фиброзом. В более поздних стадиях нити коллагена гомогенезируются, теряют структурность, утолщаются и уплотняются, эпидермис истончается, исчезают эпидермальные тяжи, развивается атрофия придатков кожи. При этом постоянно сохраняется воспалительная инфильтрация T лимфоцитами.

- Рекомендуется исследование биоптата почки

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: выявляют множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазию внутренней оболочки междольковых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фибриноидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочка.

- Рекомендуется исследование биоптата слизистой пищевода и/или желудка, и/или кишки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: в пищеварительном тракте значительно поражается подслизистый слой стенки - он замещается соединительной тканью. Развиваются утолщение сосудистой стенки, атрофия мышечного слоя, фиброз, сужение просвета кровеносных сосудов. Атрофированные мышцы заменяются фиброзной тканью. Патологические изменения у детей наиболее выражены в пищеводе.