N
|
Критерий
|
Уровень достоверности
|
1
|
Назначены глюкокортикоиды для перорального приема
|
C
|
2
|
Преднизолон (или метилпреднизолон) применяется перорально в дозе 0,3 - 0,5 мг/кг/сут
|
C
|
|
При выраженном поражении кожи, миопатическом и суставном синдроме дополнительно назначены метотрексат и/или препараты микофеноловой кислоты
|
D
|
3
|
Метотрексат применяется перорально в дозе 10 - 15 мг/м2 в неделю
|
D
|
4
|
Микофенолата мофетил применяется перорально в дозе 600 мг/м2 2 раза в сутки
|
D
|
|
Микофеноловая кислота применяется перорально в дозе 450 мг/м2 2 раза в сутки
|
D
|
|
При интерстициальном поражении легких и альвеолите дополнительно к глюкокортикоидам для перорального приема назначен циклофосфамид
|
A
|
5
|
Циклофосфамид для перорального приема назначен в дозе 2,0 мг/кг в сутки в течение 2 - 3 месяцев. Циклофосфамид для пульс-терапии назначен в дозе 0,5 - 0,75 мг/м2 1 раз в 2 недели или 500 - 1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) 1 раз в месяц в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) 3 раза в 2 недели, а затем - каждые 3 недели.
|
A
|
6
|
Назначен ко-тримоксазол в сочетании с циклофосфамидом
|
D
|
|
Ко-тримоксазол применяется перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в сутки
|
D
|
7
|
По окончании курса циклофосфамида или его непереносимости назначены метотрексат или препараты микофеноловой кислоты
|
D
|
8
|
При неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, при прогрессирующем диффузном поражении кожи, серозите, миозите, интерстициальном поражении легких, рефрактерном синовите и/или теносиновите дополнительно назначен ритуксимаб
|
D
|
9
|
Ритуксимаб применяется внутривенно в дозе 375 мг/м кв. на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней
|
D
|
10
|
Назначен ко-тримоксазол в сочетании с ритуксимабом
|
D
|
11
|
|
|
12
|
При синдроме Рейно назначены вазодилятаторы и антиагреганты
|
A
|
13
|
При синдроме Рейно, некрозах, гангренах назначен алпростадил
|
D
|
14
|
Алпростадил применяется внутривенно в суточной дозе 3 - 6 мкг/кг/час в течение 12 часов
|
D
|
15
|
При поражении почек, артериальной гипертензии назначены ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
|
D
|
16
|
Контроль эффективности терапии проведен через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев
|
D
|
17
|
Контроль безопасности терапии проведен через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев
|
D
|
18
|
Проведена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения
|
D
|
19
|
Переход болезни в неактивную фазу
|
D
|
20
|
Улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого калибра
|
D
|