2.4 Инструментальная диагностика

- Всем пациентам с подозрением на СГЛС рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения [7, 10, 13 - 15].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: данное исследование позволяет выявить все необходимые признаки порока: гипоплазию и аномальное строение митрального клапана; гипоплазию или атрезию аортального клапана; гипоплазию восходящей аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны; определить линейные размеры левого желудочка и степень выраженности фиброэластоза.

- Новорожденным пациентам с СГЛС не рекомендовано выполнение ангиокардиографии.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Следует помнить, что введение даже незначительного объема контрастного вещества пациентам с СГЛС приводит к усугублению и без того существующей почечной недостаточности. Новорожденным с СГЛС выполнение АКТ может быть показано в случаях, когда по данным ЭхоКГ и/или компьютерной томографии возникают подозрения на аномалии развития коронарных артерий или аномалии расположения брахиоцефальных сосудов [10].

- В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза или они противоречивы, пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется проведение КТ или МРТ исследования [16 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов.