2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется провести оценку общего состояния [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется выраженностью общих симптомов, распространенностью поражения. В редких случаях уже в дебюте заболевания и при дальнейшем течении у пациентов развиваются гангрены, инфаркты, инсульты, почечная недостаточность.

- Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лихорадка наблюдается у большинства больных. Температура тела ежедневно достигает 38 - 39 °C и через несколько часов снижается до нормальной отмечаются профузный пот. Эффект от применения антибактериальных препаратов отсутствует.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: кожный синдром развивается практически у всех детей с УП; изменения на коже очень разнообразны, могут протекать по типу геморрагической сыпи, характерной также для тромбоцитопенической пурпуры или мультиформной эритемы. Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы. В активном периоде ливедо имеет яркую окраску, может быть сетчатым или древовидным за счет просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии. Во время ремиссии ливедо бледнеет, иногда исчезает, но обычно сохраняется месяцами и даже годами. Подкожные узелки размером от 0,5 до 1 см располагаются по ходу сосудов, болезненны при пальпации. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов; в процессе развития болезни они могут исчезнуть, но чаще на их месте формируется некроз кожи. Поверхностные некрозы (инфаркты) кожи представляют собой язвы с вовлечением кожи и поверхностных тканей или минимальные ишемические изменения (инфаркты и кровоизлияния в подногтевое ложе, дигитальные некрозы подушечек пальцев).

Глубокие инфаркты кожи - кожные язвы с вовлечением глубоких подкожных структур, некрозы и гангрены фаланг пальцев и/или периферических тканей (нос, язык, мочки уха и др.).

- Рекомендуется провести физикальное обследование ребенка на наличие тромбангиитического синдрома [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего больного ребенка и проявляется острым некрозом кожи, гангреной дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. В таких случаях у больного появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание. Ночью боли усиливаются, больной становится крайне беспокойным, не спит, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1 - 3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз глюкокортикоидов (ГК). При отсутствии адекватной терапии гангрена может распространиться на все пальцы рук и ног. Наряду с некрозами и дистальной гангреной в тяжелых случаях наблюдается поражение слизистых оболочек (клиновидный некроз языка, некротическая ангина, язвенный эзофагит).

- Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли; походку [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: характерны боли в крупных и мелких суставах. На коже над суставами также может выявляться ливедо. Возможны отеки в области крупных суставов с симметричным поражением без развития стойкой деформации.

- Рекомендуется оценить степень поражения мышц [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для УП характерны миалгии, особенно в области икроножных мышц.

- Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [2, 3, 14]. Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размером до 1,5 см.

- Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца и сосудов, пальпацию сосудов, определение пульса и артериального давления (АД) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: на высоте активности узелкового периартериита почти у всех больных отмечается кардиальный синдром. Развиваются коронарит вплоть до инфаркта миокарда, миокардит, реже - перикардит; недостаточность клапанов. При обследовании выявляется расширение границ сердца, аускультативно приглушенность сердечных тонов, тахикардия, органический шум над митральным и/или аортальным клапанами.

Пульс и АД определяются на симметричных участках. Пульс может быть значительно учащен, АД - нормальное или выявляется артериальная гипертензия.

- Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: определить наличие цианоза, затруднения дыхания, частоту дыхания; провести перкуссию и аускультацию легких [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение легких встречается примерно у трети больных узелковым полиартериитом. Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами. Типично развитие легочного васкулита, геморрагического альвеолита, характеризующихся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием нарастающими признаками дыхательной недостаточности. В случае разрыва аневризм - легочное кровотечение; также может развиться инфаркт легких.

При физикальном обследовании: цианоз; признаки дыхательной недостаточности, одышка смешанного типа; перкуторный звук с коробочным оттенком, участками притупления; аускультативно-крипетирующие хрипы. У некоторых пациентов аускультативная картина очень скудная.

- Рекомендуется провести физикальное обследование желудочно-кишечного тракта: осмотреть полость рта, перкуторно определить размеры печени и селезенки, провести пальпацию живота [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение ЖКТ (абдоминальный синдром), одно из самых частых проявлений УП у детей. Наблюдаются приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспептическими явлениями.

Пальпаторно определяются боли в эпигастрии, в точке проекции 12-перстной кишки, поджелудочной железы, по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени, а иногда и селезенки. В тяжелых случаях, особенно при поздней диагностике и несвоевременной терапии, могут развиться локальные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, аппендицит. У таких больных появляются сильные боли в животе, может развиться кишечное кровотечение, нарастают симптомы раздражения брюшины. Развиваются воспалительные изменения в кишечнике без характерных гистологических признаков язвенного колита или болезни Крона. При рутинной биопсии слизистой васкулит практически не выявляется, т.к. артерии малого и среднего калибра располагаются под слизистой оболочкой. Могут также развиваться кровотечения из верхних и нижних отделов ЖКТ; инфаркты печени и селезенки; панкреатит; панкреонекроз

- Рекомендуется провести физикальное обследование мочевыделительной системы: определить наличие отеков, артериальной гипертензии, оценить диурез [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: почечный синдром развивается реже других висцеральных синдромов, однако именно он в значительной мере определяет прогноз узелкового периартериита. Для УП характерен синдром артериальной гипертензии (АГ), обусловленной ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизма в системе ренин-ангиотензин-альдостерон. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная протеинурия и микроэритроцитурия), функциональное состояние почек не нарушается.

Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойко повышенным АД, величина которого составляет 140/90 - 180/120 мм рт. ст., а иногда достигает 220/110 - 240/170 мм рт. ст. В активном периоде болезни у детей с синдромом АГ нередко возникают нарушения мозгового кровообращения. При прогрессировании процесса АГ приобретает злокачественный характер, появляются признаки отека мозга, иногда развивается хроническая почечная недостаточность, возможны кровоизлияние в мозг и разрыв почки. Кроме синдрома АГ, у ряда больных в активный период отмечаются следовая протеинурия и преходящая микрогематурия.

- Рекомендуется у детей с подозрением на УП перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: другие васкулиты, ювенильный идиопатический артрит, системная красная волчанка, ювенильный дерматомиозит, узловатая эритема, сепсис, подострый бактериальный эндокардит, стрептококковая инфекция, аутоиммунный гепатит, ЦМВ инфекция, Эпштейна-Барр вирусная инфекция, инфекция парвовирусом B19, лимфопролиферативные заболевания, гемабластозы, болезнь Бехчета.