2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на недомогание, профузный пот, повышение температуры до 38 - 39 °C, снижение массы тела, высыпания на коже, появление на коже сетчатого или древовидного рисунка синевато-фиолетового цвета, болезненных узелков, боли в животе, в суставах, мышцах, похолодание и/или онемение, и/или боли в пальцах рук и ног, изменение цвета кожи на конечностях, вплоть до почернения фаланг пальцев рук и ног; боли в сердце; у мальчиков - боли в мошонке, изменение цвета кожи мошонки; головные боли, нарушение зрения, повышение артериального давления; выпадение функции рук и ног (гемиплегия), нарушение поведения ребенка, психозы, кровь в моче, в стуле. Наиболее часто поражается кожа, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт. Сердце, легкие, центральная нервная система вовлекаются в процесс у детей реже.

- Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

- Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни ребенка [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом; гепатитом B, C аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки. Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями.

- Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, ОРИ, бактериальная инфекция, гепатит B, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема.

Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

Узелковый полиартериит у детей начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38 - 39 °C и через несколько часов снижается до нормальной; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается подостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура тела или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Последовательность появления синдромов, варианты их сочетания у больных бывают различными, что обусловливает чрезвычайный полиморфизм клинических симптомов узелкового периартериита.

Узелковый полиартериит у детей может протекать остро, подостро и хронически с рецидивами.

При остром течении наблюдаются короткий начальный период и бурная генерализация сосудистых поражений. Состояние больных тяжелое с первых дней, отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузный пот, сильные боли в суставах, мышцах, животе. У больных с преимущественным поражением периферического сосудистого русла обычно быстро формируются обширные поля кожных некрозов и дистальная гангрена. В случае преимущественного поражения внутренних органов остро развиваются церебральные сосудистые кризы, полиневрит, инфаркт миокарда, некротические изменения кишечника. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Подострое течение характеризуется постепенным началом и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудение. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже - полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2 - 3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий. В первые годы обострения возникают через 6 мес, после 2 - 4 обострений срок ремиссий может удлиняться до 5 и более лет.