2.3.2 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводят УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов. Могут выявляться инфаркты печени и/или селезенки, признаки панкреатита, панкреонекроза; УЗ-признаки инфаркта почки; паранефральной гематомы; нарушений почечного кровотока с обеднением его по периферии, нарушением дифференцировки почечных слоев.

- Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: выявляются УЗ-признаки миокардита, перикардита, поражения митрального и/или аортального клапанов, коронарита, нарушений функции сердца, гипертензии малого круга кровообращения, гипертрофии сердечной мышцы.

- Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем пациентам [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: выявляются признаки нарушения коронарного кровообращения, симптомы нарушения в проводящей системе, признаки гипертензии малого круга кровообращения или гипертрофии сердечной мышцы.

- Рекомендуется проведение функции внешнего дыхания [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при поражении легких определяется нарушение легочной вентиляции по обструктивному и рестриктивному типу.

- Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ)/магнотно-резонансной томографии (МРТ) в сосудистом режиме головного мозга [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам для исключения/подтверждения инсульта, тромбоза сосудов мозга.

- Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. Могут выявляться эрозивно-язвенное поражение верхних отделов ЖКТ.

- Рекомендуется проведение толстокишечной эндоскопии, видеоэндоскопии, биопсии прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с кишечными кровотечениями; пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или в значительной мере повышенным кальпротектином для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями кишечника.

- Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при УП, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, саркоидозом, объемными образованиями.

Изменения в легких у большинства детей с УП выявляются только при рентгенологическом исследовании: усиление сосудистого рисунка, тяжистость корней, иногда адгезивные процессы плевральных листков - картина пневмонита. При развитии альвеолита в легких определяются множественные очаговоподобные тени на фоне усиленного сосудисто-интерстициального рисунка.

- Рекомендуется проведение компьютерной и магнитно-резонансной артериографии [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. Неинвазивная артериография (КТ и МРТ) менее чувствительная, чем катетерная ангиография. МРТ ангиография информативна для выявления больших интра- и эктраренальных аневризм и стенозов, окклюзии основных почечных артерий, областей ишемии и инфарктов.

- Рекомендуется проведение катетер-селективной висцеральной цифровой субтракционной артериографии [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при УП выявляются аневризмы, сегментарное сужение артерий с обеднением периферического сосудистого дерева. Лечение ГК до установления диагноза нивелирует данные артериографии и может привести к ложноотрицательным результатам.

- Рекомендуется проведение КТ и МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с объемными образованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом внутрибрюшных лимфатических узлов, гнойным воспалением в брюшной полости.

При УП могут выявляться инфаркты печени, селезенки, почек, признаки поражения паренхимы почек; панкреатита/панкреонекроза, увеличение мезентериальных лимфоузлов.

- Рекомендуется проведение пункции костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой, для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата лимфоузла [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется проведение сцинтиграфии костей [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для УП, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

- Рекомендуется проведение трепанобиопсии [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для УП, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

- Рекомендуется проведение биопсии кожи (мышцы) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: выявляется некротизирующий артериит с формированием узелков в стенках средних и мелких мышечных артерий, также могут поражаться артериолы и венулы. Повреждение может носить фокальный, сегментарный или секторальный характер. Также развиваются тромбоз, фибриноидный некроз и аневризы.