КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДЛКЛ.
СРАВНЕНИЕ ПРОЯВЛЕНИЙ БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА И БОЛЕЗНИ
НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА (БНЭХ)

Проявление

Болезнь Вольмана

БНЭХ

Возраст начала/диагностики

1 - 3 месяца

Детский - взрослый возраст

Возраст на момент летального исхода (без лечения)

до 1 года

Вариабельный

Гепатомегалия

+

+

Фиброз/цирроз печени

+/-

Спленомегалия

+

Кальцификация надпочечников

+

-

Синдром мальабсорбции

+

Кахексия

+

-

Неврологические проявления

+

-