1.3 Эпидемиология

В структуре злокачественных новообразований СМТ занимают 4-ое место в мире злокачественных новообразований СМТ занимают 4-ое место иbbb составляют 6 - 8% всех злокачественных образований детского возраста. У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается в 10 - 12% случаев. В 50% случаев РМС локализуются в области головы и шеи, в 25 - 37% случаев - в области туловища и конечностей.

Саркомы, отличные от РМС (нерадбоидные), чаще локализуются в области туловища и конечностей. Синовиальная саркома наиболее часто встречается в области нижних и верхних конечностей, в околосуставных областях коленного и локтевого суставов, в области передней брюшной стенки, брюшной полости, реже - в области гортани, плевре, легких, перикарде, сердце и средостении.

Существуют два возрастных пика заболеваемости: 2 - 5 лет и 15 - 19 лет. Для старшей возрастной группы прогноз менее благоприятный, поскольку заболевание протекает более агрессивно. Среди мальчиков и девочек саркомы мягких тканей встречаются с частотой 1,4:1.

У детей чаще встречается высокая степень злокачественности, высокая потенция к метастазированию, но выше чувствительность к полихимиотерапии (ПХТ). Еще 20 лет назад основным методом лечения сарком мягких тканей считался хирургический метод, но общая выживаемость (ОВ) составляла не более 10%. В настоящее время принята комплексная терапия, включающая различные режимы неадъювантной ПХТ для пациентов с первично неоперабельной опухолью, либо первичное хирургическое вмешательство в случае операбельности опухоли, лучевую терапию (ЛТ) после гистологического исследования удаленной опухоли и оценки радикальности операции.

5-летняя ОВ больных с прогностически благоприятными формами мягкотканых сарком достигается, по данным различных авторов, в 81 - 96% случаев, с редкими отдаленными побочными эффектами. Выживаемость больных, относящихся к группе высокого риска, остается крайне низкой.