3.1 Химиотерапия

- Рекомендуется применение следующих схем ПХТ группы высокого риска:

VDC/IE в альтернирующем режиме (6 курсов).

VDC:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Доксорубицин** 75 мг/м²/курс в/в кап. в виде 24 часовой инфузии, в 1-й и 2-й день;

- Циклофосфамид 1200 мг/м² 1 день, в/в кап. в течение 4 часов, на фоне уромитексана.

IE:

- Этопозид** 100 мг/м² в/в, кап. в 1 - 5 дни;

- Ифосфамид** 1800 мг/м² в/в, кап. в течение 4 - 6 часов, в 1 - 5 дни на фоне уромитексана

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: Расчет Винкристина от 1 года до 3 лет 0.05 мг/кг, до 1 года 0.025 мг/кг. Расчет ифосфомида до 1 года 50% от рассчитанной дозы на м². Расчет доксорубицина до 1 года от рассчитанной дозы на м². Расчет Циклофосфамида до 3 лет 40 мг/кг.

После этапа локального контроля (оперативное лечение и/или ЛТ) на фоне лучевой терапии проводятся два курса ПХТ по схеме:

VIr:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Иринотекан 50 мг/м²/курс в/в кап. в виде 2 часовой инфузии, с 1-го по 5-й день;

И VAC/IE в альтернирующем режиме (4 курса).

VDC:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Доксорубицин** 75 мг/м²/курс в/в кап. в виде 24 часовой инфузии, в 1-й и 2-й день;

- Циклофосфамид 1200 мг/м² 1 день, в/в кап. в течение 4 часов, на фоне уромитексана.

IE:

- Этопозид** 100 мг/м² в/в, кап. в 1 - 5 дни;

- Ифосфамид** 1800 мг/м² в/в, кап. в течение 4 - 6 часов, в 1 - 5 дни на фоне уромитексана

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: Расчет Винкристина от 1 года до 3 лет 0.05 мг/кг, до 1 года 0.025 мг/кг. Расчет ифосфомида до 1 года 50% от рассчитанной дозы на м². Расчет доксорубицина до 1 года от рассчитанной дозы на м². Расчет Циклофосфамида до 3 лет 40 мг/кг.

Далее 4 курса VAC:

VAC:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Дактиномицин 0.045 мг/м²/курс в/в кап. в виде 4 часовой инфузии, в 1-й день;

- Циклофосфамид 1200 мг/м² 1 день, в/в кап. в течение 4 часов, на фоне уромитексана.

Далее 2 курса VIr:

VIr:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Иринотекан 50 мг/м²/курс в/в кап. в виде 2 часовой инфузии, с 1-го по 5-й день;

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: На 41, 42, 47 и 18 неделях винкристин 8 и 15 день исключают. Расчет Винкристина от 1 года до 3 лет 0.05 мг/кг, до 1 года 0.025 мг/кг. Расчет дактиномицина до 1 года 0.025 мг/кг. Расчет Циклофосфамида до 3 лет 40 мг/кг.

- Рекомендованный объем инфузионной терапии - 3 л/м² в день.

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: Критерии начала химиотерапии:

- уровень лейкоцитов >= 2,5 x 10⁹/л с абсолютным содержанием нейтрофилов >= 1,0 x 10⁹/л

- уровень тромбоцитов >= 100 x 10⁹/л.

- Отсутствие тяжелых дисфункций внутренних органов, особенно сердца, почек или печени перед началом каждого блока.

- Рекомендуется проведение каждого курса ПХТ на 21 - 28 день от начала предыдущего курса и/или при восстановлении показателей крови [4, 8, 14].

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4).

- Пациентам группы высокого риска, с метастатическим поражением легких, на этапе консолидации, при сохранении очагов в легких рекомендована их облучение в СОД до 24 Гр.

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4). 11%

- Рекомендуется применение следующую схему ПХТ группы среднего риска:

VAC в течение года:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Дактиномицин 0.045 мг/м²/курс в/в кап. в виде 4 часовой инфузии, в 1-й день;

- Циклофосфамид 1200 мг/м² 1 день, в/в кап. в течение 4 часов, на фоне уромитексана.

Комментарии: Во время ЛТ (на 7 и 10 неделях) дактиномицин не включают. Винкристин на 17, 18, 26, 27, 38, 39, 41 и 42 неделях исключают. Расчет Винкристина от 1 года до 3 лет 0.05 мг/кг, до 1 года 0.025 мг/кг. Расчет дактиномицина до 1 года 0.025 мг/кг. Расчет Циклофосфамида до 3 лет 40 мг/кг.

- Рекомендованный объем инфузионной терапии - 3 л/м² в день.

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: Критерии начала химиотерапии:

- уровень лейкоцитов >= 2,5 x 10⁹/л с абсолютным содержанием нейтрофилов >= 1,0 x 10⁹/л

- уровень тромбоцитов >= 100 x 10⁹/л.

- Отсутствие тяжелых дисфункций внутренних органов, особенно сердца, почек или печени перед началом каждого блока.

- Рекомендуется проведение каждого курса ПХТ на 21 - 28 день от начала предыдущего курса и/или при восстановлении показателей крови [4, 8, 14].

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4).

- Рекомендуется применение следующую схему ПХТ группы среднего риска:

VA в течение года:

- Винкристин** 1,5 мг/м² (не более 2 мг), в/в, стр., в 1-й, 8-й, 15-й день;

- Дактиномицин 0.045 мг/м²/курс в/в кап. в виде 4 часовой инфузии, в 1-й день;

Комментарии: Во время ЛТ (на 7 неделе) дактиномицин не включают. Винкристин на 17, 18, 26, 27, 38, 39, 41 и 42 неделях исключают. Расчет Винкристина от 1 года до 3 лет 0.05 мг/кг, до 1 года 0.025 мг/кг. Расчет дактиномицина до 1 года 0.025 мг/кг.

- Рекомендованный объем инфузионной терапии - 3 л/м² в день.

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: Критерии начала химиотерапии:

- уровень лейкоцитов >= 2,5 x 10⁹/л с абсолютным содержанием нейтрофилов >= 1,0 x 10⁹/л

- уровень тромбоцитов >= 100 x 10⁹/л.

- Отсутствие тяжелых дисфункций внутренних органов, особенно сердца, почек или печени перед началом каждого блока.

- Рекомендуется проведение каждого курса ПХТ на 21 - 28 день от начала предыдущего курса и/или при восстановлении показателей крови [4, 8, 14].

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4).

- Терапия второй линии рекомендована при сокращении опухоли менее, чем на 50% после 4 курсов ПХТ, при прогрессировании на фоне ПХТ, а также при стабилизации опухолевого процесса.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2a)

Комментарии: пациентам данной группы рекомендовано проведение ПХТ по схеме:

- Топотекан 2 мг/м²/день в/в кап 1, 2, 3 дни (общая доза 6 мг/м2/курс) в течение 30 минут.

- Карбоплатин** 250 мг/м²/день в/в кап, в течение 1 часа, 4 и 5 дни - с топотеканом, 1 и 2 дни - с этопозидом (суммарная 2 доза 500 мг/м²).

- Циклофосфамид 1500 мг/м²/день в/в кап, 1 и 2 дни (суммарная 2 доза 3000 мг/м²) в течение 4 часов.

- Этопозид**: 100 мг/м²/день в/в кап, 1, 2, 3 дни (суммарная доза 300 мг/м²) в течение 2 - 4 часов.

Обследование, контроль лечения, стадирование аналогично таковому при лечении пациентов с РМС

Терапия пациентов с нерабдомиосаркоматозными саркомами мягких тканей (НРСМТ)

- Рекомендуется применение следующих схем ПХТ:

IFO-DOXO

- Доксорубицин** 75 мг/м²/курс в/в кап. в виде 24 часовой инфузии, в 1-й и 2-й день;

- Ифосфамид 3000 мг/м² в/в, кап. в течение 4 - 6 часов, в 1 - 3 дни на фоне уромитексана

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)

Комментарии: На первом этапе оперативное лечение выполняется при локализованной форме, низкой чувствительности к ХТ и ЛТ (G1 и G2) и возможности выполнить без грубых косметических дефектов. В иных случаях назначаются три курса ХТ. Расчет ифосфомида до 1 года 50% от рассчитанной дозы на м². Расчет доксорубицина до 1 года от рассчитанной дозы на м².

После этапа локального контроля (оперативное лечение и/или ЛТ) на фоне лучевой терапии проводятся два курса ПХТ по схеме:

IFO

- Ифосфамид** 3000 мг/м² в/в, кап. в течение 4 - 6 часов, в 1 - 3 дни на фоне уромитексана

И один курс по схеме:

IFO-DOXO

- Доксорубицин** 75 мг/м²/курс в/в кап. в виде 24 часовой инфузии, в 1-й и 2-й день;

- Ифосфамид** 3000 мг/м² в/в, кап. в течение 4 - 6 часов, в 1 - 3 дни на фоне уромитексана

Уровень убедительности C (уровень доказательности - 4)