6.2 Прогноз меланомы кожи у пациентов детского возраста

Выживаемость больных с ранними стадиями МК у пациентов детского возраста составляет около 80%. Крайне неблагоприятный прогноз меланомы при развитии отдаленных метастазов, так 40 - 50% больных погибает от прогрессирования болезни в течение первых 5 лет от начала лечения. В России смертность пациентов детского возраста от МК составляет 0,1 на 1 млн., смертность подростков выше - 0,8 на 1 млн.

Прогноз при меланоме у пациентов детского возраста зависит от толщины опухоли, глубины инвазии, наличия изъязвления, сателлитов, локализации и радикальности лечения. В России пока недостаточно статистических данных по этой патологии у детей. По данным Национальной базы данных злокачественных опухолей США, общая 5-летняя выживаемость среди пациентов в возрасте до 20 лет составляет порядка 60%. При этом наиболее независимым фактором прогноза является стадия заболевания. Так, 5-летняя выживаемость у больных с локализованной, региональной и диссеминированной формами составила 93,6%, 68% и 11,8% соответственно. У пациентов с меланомой, до 9 летнего возраста, прогноз общей 5-летней выживаемости значительно хуже - 77%. Также в этой в этой возрастной группе отсутствуют различия выживаемости в зависимости от пола. У детей старшего возраста прогноз хуже у мальчиков. У пациентов в возрасте до 20 лет с локализованной МК толщина опухоли не является значимым фактором прогноза, в отличие от взрослых. Статистически выживаемость при опухоли > 1,5 мм составляет 94%, а при большей толщине 92%. У детей с узловой и невоклеточной меланомой отмечается более неблагоприятный прогноз, чем при других вариантах опухоли. Также наблюдается ухудшение прогноза для МК, расположенных вне туловища и конечностей. Прогноз при МК, возникшей на фоне гигантского врожденного невуса неблагоприятный, так от диссеминации, в течение 5 лет, погибают до 65% больных.

Наблюдение за пациентами детского возраста с МК показало что: а) в 55% случаев МК возникает на фоне невусов (преимущественно на фоне Шпиц-невуса и врожденных гигантских невусов); б) в 88% случаев МК представлена узловой формой; в) преобладает II стадия заболевания (60%); г) толщина опухоли (по Breslow) напрямую часто зависит от возраста пациентов и увеличивается с 1,75 мм у новорожденных до 4,11 мм. у подростков старшего школьного возраста; д) характерен лимфогенный путь метастазирования (в отличие от взрослых); е) изъязвление опухоли является плохим прогностическим признаком.

После хирургического лечения меланомы кожи у пациентов детского возраста I - II стадий общая 5-летняя выживаемость составляет 97%, безрецидивная выживаемость - 80%. При III стадии заболевания общая 5-летняя выживаемость снижается до 41%, при IV стадии пациенты живут не более 2 лет.

Начальный и незначительный опыт лечения диссеминированной МК в подростковом возрасте BRAF- и MEK-ингибиторами показал увеличение общей выживаемости с 4 - 6 до 27 мес.