1.5.4 Клинико-возрастная классификация меланомы у пациентов детского возраста

Клинико-возрастная классификация МК у детей основывается на возрасте пациента на момент манифестации заболевания, так как этиология у этих форм различна. Выделяют следующие типы:

1. Врожденная или конгенитальная меланома - развивается внутриутробно до рождения. Врожденная меланома кожи (ВМК) встречается крайне редко, возникает в основном из меланоцита плода, однако в ряде случаев ВМК развивается в результате трансплацентарного метастазирования меланомы матери в плод. Эти метастазы развиваются только при гематогенном метастазировании меланомы. Среди всех злокачественных новообразований у беременных меланома встречается в 8% случаев, при этом на трансплацентарную врожденную меланому приходится около 46% от всех врожденных меланом. Для ВМК, которая развивается в результате трансплацентарного метастазирования меланомы матери в плод, характерен полиорганный характер поражения. Чаще всего в процесс вовлекаются кожа и печень плода. Поражения кожи варьируют от небольших черно-синих пятен или папул до гигантских массивных узлов. Хотя прогноз у детей с трансплацентарно приобретенной меланомой неблагоприятный, описаны случаи спонтанного регресса заболевания.

2. Неонатальная или инфантильная меланома - от рождения до 1 года. Неонатальная или инфантильная меланома возникает обычно на первом году жизни из врожденных меланоцитарных невусов (ВМН) и составляет треть всех случаев меланомы кожи.

3. Детская меланома - от года до полового созревания и меланома подростков или пубертатная меланома - развивается в период полового созревания. Детская и пубертатная меланома - эти формы МК развиваются у детей, как правило, из меланоцитов, подвергшихся воздействию ультрафиолетового излучения в сочетании с генетическими предпосылками, иммунодефицитом, а также у детей и подростков, имеющих ряд наследственных и врожденных заболеваний, резко увеличивающих риск развития МК и других опухолей. Клинически такие меланомы почти не отличаются от таковых у взрослых. Примерно половина МК, развивается в первой декаде жизни на фоне крупных (средних) и гигантских врожденных меланоцитарных невусов.