Опухоль желточного мешка

Термин "опухоль желточного мешка" был предложен N.J. Brown с соавторами, поскольку опухоль напоминает по строению желточный мешок на ранних стадиях эмбриогенеза.

Опухоли желточного мешка преобладают у детей младшего возраста. Наиболее часто опухоли имеют внегонадную локализацию: влагалище, крестцово-копчиковая область (10 - 20%). Встречается у новорожденных и детей до 10 лет, пик выявляемости - 1 - 4 года, средний возраст - 1,5 года. Однако это не исключает возможность выявления опухоли желточного мешка яичника у подростков. У детей старшего возраста при поражении гонад опухоль желточного мешка, как правило, является составляющей сложной герминогенной опухоли яичника, яичка и определяет, в большинстве случаев, прогноз заболевания. Установлено, что в половине случаев прогрессирования незрелой тератомы в составе первичной опухоли была обнаружена опухоль желточного мешка, которая и привела в последующем к прогрессированию опухолевого процесса.

Важным диагностическим маркером опухоли является выявление в сыворотке крови, а при пинеальной локализации в - спинномозговой жидкости, альфафетопротеина (АФП). Имеется корреляция между размерами опухоли и уровнем сывороточного АФП. После радикального удаления опухоли АФП нормализуется через 5 дней после операции. Если этого не происходит, то, возможно, опухоль была удалена не радикально или имеются метастазы.

Хориокарцинома яичника, не связанная с беременностью, чрезвычайно редкое заболевание. Данный вид опухолей может манифестировать клиническими признаками, обусловленными метастатическим поражением головного мозга, легких или разрывом опухоли с последующим кровотечением. Опухоль имеет тенденцию к широкому метастазированию: легкие - 100%, печень - 86%, головной мозг - 56%. Столь широкое и раннее метастазирование обусловлено действием хорионического гонадотропина. Чаще хориокарцинома является составляющей сложной герминогенной опухоли. Это облегчает диагностику заболевания, так как в данных случаях имеет место первичная хориокарцинома.

Смешанные герминогенные опухоли в структуре заболеваемости злокачественными герминогенными опухолями составляют 28,7%: наиболее часто определяются опухоль желточного мешка, эмбриональная карцинома, хориокарцинома. Полиэмбриома встречается только в составе смешанных герминогенных опухолей. Выявлен факт усложнения морфологического строения смешанных герминогенных опухолей яичников при увеличении возраста пациенток.

Частота экстренных оперативных вмешательств при герминогенных опухолях яичников составляет 24 - 30%. Подтвержден неблагоприятный прогноз течения заболевания при интраоперационном разрыве доброкачественной тератомы с последующей ее трансформацией и диссеминацией по брюшной полости. При отсутствии лечения в ближайшем послеоперационном периоде наступает диссеминация по брюшной полости, что сопровождается достоверно худшими результатами лечения больных с герминогенными опухолями яичников по сравнению с поражением забрюшинных и медиастенальных лимфатических узлов. Именно факт поражения брюшины после разрыва капсулы опухоли влияет на ухудшение результатов лечения пациентов с герминогенными опухолями яичников по сравнению с результатами лечения пациентов с опухолями яичка.

Наиболее часто экстренно оперируются больные с опухолью желточного мешка, эмбриональной карциномой. Основной причиной экстренных оперативных вмешательств являются перекрут ножки опухоли и разрыв капсулы опухоли. Установлено, что при дисгерминоме и незрелой тератоме яичников достоверно чаще бывает перекрут ножки опухоли по сравнению с разрывом капсулы опухоли. При опухоли желточного мешка, эмбриональной карциноме, смешанной герминогенной опухоли достоверно чаще бывает разрыв капсулы опухоли по сравнению с перекрутом ножки опухоли: 100%, 100%, 44% соответственно. Ранняя диагностика и своевременная операция позволяют предотвратить разрыв опухоли и улучшить прогноз заболевания.

Дисгерминома диагностируется в 32,8% случаев злокачественных герминогенных опухолей, имеет благоприятный прогноз, встречается реже, чем семинома при поражении яичка у мальчиков. Во 2 - 3 декадах жизни выявляется 80% всех дисгермином яичника, гораздо реже она встречается у детей до 10 лет. Дисгерминома составляет 20 - 30% злокачественных новообразований, обнаруженных во время беременности.

У 95% пациентов отмечается повышение лактатдегидрогеназы, могут повышаться щелочная фосфатаза и CA125. Дисгерминома редко протекает с повышением хирионического гонадотропина (ХГ) - при варианте опухоли с клетками синцитиотрофобласта.

У девочек при поражении гонад дисгерминомой чаще, чем у мальчиков с семиномой яичек, диагностируются пороки половой дифференцировки.