3. План действия

3. План действия:

При подозрении на метаболический криз:

3.1. Суточная калорийность рациона увеличивается на 25 - 50%.

3.2. Увеличение белка на 120% от обычной нормы за счет использования специализированных смесей на основе аминокислот не содержащих лейцин.

3.3. Ограничить поступление лейцина на 50% или убрать полностью в зависимости от степени проявления симптомов на 24 - 48 ч.

3.4. обеспечить частые кормления небольшими порциями в течение 24 часов.

3.5. При нахождении пациента дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора декстрозы** или мальтодекстрина (при их отсутствии - сладкий компот, кисель)

Таблица 1. Соответствие между возрастом ребенка и дозой декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз [24]

возраст	Р-р декстрозы (%)	Доза мл/кг/ч	Доза мл/кг/сут	Энергия ккал/кг/сут
0 - 6 мес.	15	7,7	183	110
6 - 12 мес.	15	7,0	168	100
1 - 3 г.	20	4,5	110	90
3 - 6 л.	25	3,3	80	80
6 - 12 л.	25	2,6	65	65
Или 6 - 12 л.	30	2,25	54	65
12 - 15 лет	30	1,8	42	50
> 15 лет	30	1,6	38	45

--------------------------------

<*> Общий объем разделяется на 12 приемов и вводится каждые 2 часа.

3.6. При невозможности осуществлять, поддерживать пероральное кормление, установить назогастральный зонд.

3.7. При госпитализации в стационар, начать непрерывную инфузию р-ром 10% декстрозы** из расчета: новорожденные и дети до 3-х лет 10 - 12 мг/кг/мин, от 3 до 10 лет 8 - 10 мг/кг/мин, старше 10 лет 5 - 8 мг/кг/мин.

3.8 Контроль анализов:

- КЩС, электролиты, аммоний

- общий анализ крови

- определение кетоновых тел в моче

- биохимический анализ крови (КФК, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общ, прямой, мочевина, креатинин, ГГТ, ЩФ, общий белок, альбумин, СРБ, калий, натрий, кальций, хлор)

- спектр аминокислот и ацилкарнитинов.

2. Показания к госпитализации 4. Ведение пациента после неотложной ситуации