3.3 Диетотерапия

- Рекомендуется для устранения или уменьшения выраженности диспептических расстройств, таких как диарея, тошнота, рвота, снижения веса, боли в животе при лечении миглустатом** соблюдение диеты с пониженным содержанием дисахаридов и олигосахаров [3, 13, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии. При применении препарата миглустат** у пациентов с НПC могут наблюдаться диарея, боли в животе, метеоризм, связанные с блокированием фермента, расщепляющего ди- и олигосахариды, в первые недели начала терапии, с последующим с ее расширением за счет продуктов, указанных в колонке "ОГРАНИЧИТЬ" (приложение Г6). На первом этапе назначения субстрат-редуцирующей терапии желательно назначение пробиотиков, которые снижают риск возникновения желудочно-кишечных проблем и улучшают работу кишечника.

Назначение диеты проводят в три последовательных этапа:

1. Строгая диета с исключением дисахаридов;

2. Расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды;

3. Практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся.

Продолжительность каждого этапа варьирует от нескольких недель до нескольких месяцев. Соблюдение диеты позволяет снизить побочные эффекты препарата миглустат** и обеспечивает достаточное поступление необходимых веществ и энергии для нормального функционирования организма [3, 18].