3.2 Хирургическое лечение

- При поздно начатом лечении гипофосфатемического рахита возможно проведение ортопедической хирургической коррекции для устранения деформаций нижних конечностей [1, 5].

(Сила рекомендации 3; уровень доказательств C)

Комментарий: хирургическая коррекция должна проводиться после закрытия эпифизарных зон роста.

- При нефропатическом цистинозе в терминальной стадии почечной недостаточности методом выбора является трансплантация почки [1, 7, 8].

(Сила рекомендации 3; уровень доказательств C)

Комментарий: синдром Фанкони никогда не рецидивирует в трансплантате, а выявление кристаллов цистина в почечной ткани объясняется их заносом лейкоцитами и макрофагами хозяина. Родственники пациента, являющиеся гетерозиготными носителями цистиноза, могут быть донорами почки, т.к. это заболевание у них не развивается. Лечение цистеамином после трансплантации почки должно продолжаться для воздействия на экстраренальные проявления цистиноза.