3.1 Консервативное лечение

- Рекомендуется патогенетическая диетотерапия терапия с исключением высокобелковых продуктов, богатых лизином и триптофаном, обязательным использованием специализированных продуктов на основе смесей аминокислот без указанных патогенетически значимых аминокислот [1, 3, 7, 18, 1, 20].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Диетические рекомендации подбираются пациентам индивидуально. Диетотерапия при заболевании направлена на снижение поступления лизина, триптофана, которые являются основными предшественниками нейротоксических метаболитов - глутаровой и 3-OH-глутаровой кислот. Данные аминокислоты содержатся в большом количестве в белках животного происхождения (рыбе, мясе, молочных продуктах и др.). В среднем содержание в них лизина составляет 6 - 9% и триптофана 0,6 - 2%. В растительных же продуктах (овощи, фрукты) содержание указанных аминокислот минимально.

При ГА 1 применяют два варианта лечебного питания: первый диета с низким содержанием лизина и использованием специализированного продукта, который является более предпочтительным, особенно для детей раннего, младшего и среднего возраста, так как при нем специализированный продукт (табл. 2) компенсирует дефицит белка, второй вариант - диета с низким содержанием общего белка