3.3 Лечение в период метаболического криза

Необходимо помнить, что острый "энцефалитоподобный" криз может развиться при любом инфекционном заболевании, вакцинации или хирургических вмешательствах в основном в возрасте до шести лет. Настораживающими симптомами, свидетельствующими о развитии декомпенсации по основному заболеванию являются: повторные рвоты, диарея, неврологические расстройства (мышечная гипотония/ригидность, повышенная возбудимость, мышечная дистония, угнетение сознания). У детей старше 6 лет риск развития острых неврологических нарушений во время кризов снижается, что связано с повышением толерантности мозга к колебаниям кислотно-щелочного состояния и воздействию токсических метаболитов.

- Рекомендуется в период метаболического криза интенсивная терапия, коррекцию патогенетической диетотерапии и доз карнитина [7, 19, 20].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Неотложная терапия должна начинаться немедленно и продолжаться весь период фебрильной лихорадки, после вакцинации, до и после хирургического вмешательства в возрасте до 6 лет.

Основными принципами лечения во время "энцефалитоподобных" состояний являются:

- восстановление катаболического статуса, путем назначения высокоэнергетической инфузионной терапии (глюкоза в сочетании с инсулином);

- ограничение образования органических кислот, путем снижения поступления белка натуральных продуктов или полное их исключение, по возможности в течение 24 - 72 часов используют только специализированные продукты на основе смесей аминокислот;

- усиление детоксикационных механизмов организма и предотвращение вторичного истощения собственного пула карнитина, путем дополнительного введения L-карнитина;

- восстановление кислотно-основного равновесия организма.

- Рекомендуется интенсивная инфузионная терапия в стационаре в период метаболического криза [7, 19, 20].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: Интенсивную терапию необходимо начинать незамедлительно во время заболеваний, протекающих с фебрильной лихорадкой, после вакцинации и хирургических вмешательств. Раннее начало интенсивного лечения позволяет предотвратить развитие тяжелых неврологических нарушений у большинства пациентов с глутаровой ацидурией 1 типа.

При появлении у больного повторных рвот, повышения температуры 38,5 °C и более, неврологических расстройств показана срочная госпитализация в стационар. Основные принципы интенсивной терапии в условиях стационара представлены в таблице 4.