Таблица 1 - Безопасный уровень потребления белка и потребность в энергии у детей различного возраста с пропионовой ацидемией в период метаболического криза (B - D)

--------------------------------

<*> Адаптировано из Matthias R Baumgartner et al. 2014

- Рекомендовано увеличение дозы левокарнитина и биотина (в случае доказанной чувствительности к терапии биотином) [1, 4, 5, 6, 10, 11, 12].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: левокарнитин назначают болюсно не менее 100 мг/кг массы тела и далее оставляют поддерживающую дозу 100 мг/кг/сутки. Для повышения эффективности предпочтительно внутривенное или внутримышечное введение препарата с целью поддержания содержания свободного карнитина в крови выше нормальных значений. Показатель свободного карнитина поддерживают на высоком уровне, превышающем границы, определенные для здоровых детей. Это обеспечивает детоксикационную функцию карнитина, улучшает связывание и выведение из организма токсичных пропионовых производных. При использовании высоких доз возможно развитие эффектов в виде тошноты и неприятного запаха. Указанные явления проходят после снижения дозы.

- Рекомендована коррекция метаболического ацидоза путем проведения внутривенной инфузионной терапии [1, 4, 5, 6, 10, 11, 12].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: применяют растворы гидрокарбоната натрия, препаратов Калия хлорида+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид (Код АТХ - B05BB01). Гидрокарбонат натрия^ж (код АТХ - B05XA) применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль NaHCO. Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-BE) x масса тела (кг) x 0,3.

Больным рекомендуется щелочное питье - раствор соды из расчета - 1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды. Регулярно (каждые 6 - 12 часов в зависимости от тяжести состояния) контролируют показатели кислотно-основного состояния крови.

- Для устранения гипогидратации рекомендовано внутривенное введение физиологического раствора (Натрия хлорид 0,9%)^ж (код АТХ - B05XA), используя следующий расчет в зависимости от массы ребенка: 100 мл/кг/сут (масса < 10 кг); 1000 мл + 50 мл/кг на последующий килограмм после 10 кг (масса 10 - 20 кг); 1500 мл + 20 мл/кг на последующий килограмм после 20 кг (масса > 20 кг).

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- С целью устранения энергетического дефицита и снижения уровня аммиака в крови рекомендовано внутривенное введение 10 - 20% раствора декстрозы^ж (код АТХ - B05XA) из расчета 20 мл/кг с инсулином^ж,вк (1 Ед/8 г глюкозы).

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано использовать метод форсированного диуреза с дополнительным введением жидкости и назначением фуросемида^ж (код АТХ - C03CA) в дозе 1 - 3 мг/кг 1 - 2 раза в сутки (с интервалом не менее 6 - 8 часов) [1, 4, 5, 6, 10, 11, 12].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: метод используется в случае тяжелой интоксикации для лучшей элиминации накапливающихся пропионатов.

- Рекомендовано контролировать содержания лактата, аммиака и глюкозы в крови, кислотно-основного состояния крови, не позднее 2-х часов от начала проведения инфузионной терапии [1, 4, 5, 6, 10, 11, 12].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: допустимо поддерживать уровень глюкозы выше 3,3 ммоль/л у новорожденных и 5,5 ммоль/л - у старших детей, уровень аммиака не выше 200 мкмоль/л.

- Рекомендована дополнительная медикаментозная коррекция при уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л [1, 4, 5, 6, 10, 11, 12].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии. При уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л для стимуляции синтеза мочевины показано введение аргинина (250 - 300 мг/кг) или цитруллина малата (350 мг/кг). Назначают фолиевую кислоту^ж,вк 0,1 мг/кг/сут, пиридоксин^ж,вк (код АТХ - A11HA) 5 мг/сут. Осуществляют обязательный контроль уровня натрия и калия в крови не реже 1 раза в 2 часа.